角化病

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无诱因颈后皮肤大量出血,会是什么病看图 [复制链接]

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仅供医学专业人士阅读参考

看图诊断,每日自测!诊断难度:????

病例简介

27岁男性,主因颈后皮肤大量出血就诊。专科查体:颈后粉红色扁平丘疹,直径约4毫米,边界尚清(图1),可见患者衣领处有大量血迹。患者诉出血无明显诱因,既往史无特殊。图1.患者就诊时皮损(引自参考文献)皮损病理检查组织病理学检查见视野中央表皮中断,其内有管腔样结构,真皮深部见一垂直于表皮的管腔样结构(图2)。图2.组织病理学图像(引自参考文献)Qp>最可能的诊断是什么?

A:A.反应性胶原穿通病B.获得性弹力纤维变性C.持续性恒径动脉D.毛细血管畸形

上期答案

诊断B:毛囊角化病(keratosisfollicularis),也称为Darier病。本例的特殊之处在于头皮皮损主要表现为粉刺,患者的基因检测提示ATP2A2基因存在新发突变,突变位点在以往经典型Darier病中已有报道,而化脓性汗腺炎相关突变基因未见明显异常。作者推测其皮下脓肿的形成是由于棘层松解,特别是毛囊上皮的棘层松解,导致真皮的炎症形成,这一现象也得到了病理结果的支持,比如在脓肿内观察到了角质物质,这提示棘层松解后的组织进入到了真皮,从而导致了炎症。患者在口服阿维A酯后症状显著改善。

上期参考文献:Komatsu-FujiiT,MurataT,AdachiE,etal.Sterileabscessespossiblystemfromacantholyticfolliculitisin
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